Wat is hemofilie?
Veel oudere mensen kennen deze ziekte als bloederziekte.
Hemofilie is namelijk een bloedziekte. Om in niet al te
medische termen te duiken: bij hemofilie patiënten ontbreekt
stollingsfaktor 8. Faktor 8 is een onderdeel van een bloedplaatje.
Het stollingsproces in ons bloed wordt in gang gezet door
meerdere stollingsfaktoren. Zodra er maar 1 faktor ontbreekt,
dan stopt het hele proces.
Het bloed van Rodin stolt dus niet vanzelf. Om het wat
concreter te maken: het bloed van Rodin beschikt maar
over 1% stollingsfaktor 8, terwijl een "normaal" persoon tussen 50 en 150% stollingsfaktor 8 heeft.
Dit percentage is zo laag dat men spreekt over een ernstige
vorm van hemofilie. "Ernstig" zegt dus niets over de hoeveelheid bloed dat vrijkomt bij een open wond.
Hemofilie is een chronische ziekte. Dat betekent dat Rodin er nooit van af komt. Hemofilie komt tot stand door een ongelukkige samenstelling van zijn DNA. Het is namelijk tekortkoming van zijn X-chromosoom.
Jongens hebben een X- en een Y-chromosoom. Meisjes hebben twee X-chromosomen.
Een fout X-chromosoom wordt bij meisjes gecorrigeerd door het andere X-chromosoom. Bij jongens is dit dus niet het geval. Het is daarom ook een typische jongenskwaal en ook nog vrij zeldzaam.
Er zijn maar 1600 jongens en mannen in Nederland die hemofilie hebben.
